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先天性免疫缺陷病有哪些类型

  • 2025-09-07 09:37:00

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先天性免疫缺陷病(Congenital Immunodeficiency Diseases, CID)是一组由于遗传因素导致的免疫系统发育不全或功能异常的疾病。这些疾病可以影响免疫系统的不同组成部分,包括细胞免疫、体液免疫和补体系统。以下是几种常见的先天性免疫缺陷病类型:

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1. **细胞免疫缺陷病**:

- **严重联合免疫缺陷病(SCID)**:包括腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症、T细胞缺陷等。

- **慢性肉芽肿病(CGD)**:由于NADPH氧化酶缺陷导致。

2. **体液免疫缺陷病**:

- **B细胞缺陷**:如 Bruton氏无丙种球蛋白血症。

- **抗体缺陷**:如选择性IgA缺乏症、选择性IgG缺乏症等。

3. **补体系统缺陷**:

- **C3缺乏症**:补体系统C3成分缺乏。

- **C5缺乏症**:补体系统C5成分缺乏。

4. **吞噬细胞缺陷**:

- **Chediak-Higashi综合征**:由于溶酶体功能异常。

- **Griscelli综合征**:也是由于溶酶体功能异常。

5. **其他类型**:

- **中性粒细胞减少症**:如Chimera中性粒细胞减少症。

- **原发性免疫调节缺陷**:如Wiskott-Aldrich综合征。

这些疾病通常在婴儿或儿童时期就表现出来,可能导致反复感染、生长迟缓、发育障碍等问题。诊断和治疗这些疾病需要专业的医疗团队进行综合评估和干预。

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